关于路易体痴呆

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路易体痴呆（dementia with Lewy bodies,DLB），临床表现为波动性认知障碍、帕金森综合征和视幻觉为主的精神症状，发病率仅次于AD，为第二大神经变性所致的痴呆类型。病理特征为大脑皮质弥漫分布的路易体。

什么是路易体？

路易体（lewy body，LB）：α-突触共核蛋白（α-synuclein）基因突变，导致α-synuclein成为不溶性蛋白，与其他蛋白聚集在一起形成LB。LB是胞浆内嗜伊红圆形小体，位于核周，有致密核心，其周围包绕着清亮晕圈，常规染色容易观察到。皮质型LB无致密核心，周围也无晕圈，常规染色不易发现，应用免疫组化方法才发现。

病理表现

DLB患者可见LB弥漫性分布于大脑皮质，并深入边缘系统（海马和杏仁核等）、黑质或脑干其他核团，部分患者可见神经炎性斑、神经原纤维缠结、局部神经元丢失、神经递质枯竭等AD表现。

临床表现

核心表现：波动性认知功能障碍，视幻觉，锥体外系功能障碍。提示性表现：快速动眼睡眠期异常行为(RBD)，对神经安定药的敏感性，多巴胺能转运体的功能成像。支持性表现：反复摔倒和晕厥，一过性无法解释的意识丧失，严重自主神经功能障碍，其他形式幻觉，妄想，抑郁，神经影像学显示颞叶内侧结构相对保留。

波动性认知障碍：1.早期出现严重的认知功能减退多见于病理上的AD／DLB变异型，病理上多伴AD特征；2.波动性认知功能障碍是早期出现且逐渐进展的症状，严重程度足以影响日常生活和工作； 3. 波动性表现可在数周内甚至1天内数分钟到数小时有较大变化，异常与正常状态交替出现，呈戏剧性变化；4.患者表现为皮质和皮质下的认知损害，可有注意力、执行能力、视空间功能障碍；5.早期可能保留记忆力。

视幻觉：生动鲜明并可重复出现；疾病早期--晚期均可出现；须鉴别抗PD药物不良反应造成的幻觉；脑功能成像可显示视皮质血流量和功能异常，预示患者可能对胆碱酯酶抑制药有很好的反应。

帕金森综合征：发生率75％一80％；与黑质细胞变性、多巴胺能投射纤维的减少相关；早期出现严重的锥体外系症状多见于病理上的单纯型(不伴AD的病理表现)；运动迟缓、肌张力增高和面具脸最常见，震颤较少，两侧同时发病，多巴胺治疗效果不佳；锥体外系体征与痴呆同时出现，或两者多于1年之内相继出现。

快速动眼睡眠期异常行为(RBD)发生于快速动眼睡眠期，以睡眠中肌肉松弛间断缺失为特点，表现为躯体活动和痉挛增多，可有复杂剧烈的肢体或躯干运动如系扣、摆臂，伴梦境回忆；多导睡眠描记图显示睡眠期间颊下或肢体肌张力增高；RBD一般发生于痴呆出现前数年，这也是其他α-突触共核蛋白病的常见特点。

对神经安定药的敏感性：对多巴胺D2受体的拮抗阻滞作用，约半数DLB患者会发生锥体外系症状加重，甚至可能危及患者生命。

诊断标准

1.两个核心表现或一个核心表现加上一个提示性表现可以诊断为很可能的DLB。2.一个核心表现加上一个或多个支持性表现可以诊断为可能的DLB。

治疗

1.尚无特效治疗，主要为对症治疗；2.胆碱酯酶抑制剂（多奈哌齐、利斯的明），改善认知功能；3.当胆碱酯酶抑制剂对精神症状无效时，可谨慎选用新型非典型抗精神病药物如奥氮平、氯氮平、利培酮等，而氟哌啶醇、硫利达嗪等经典抗精神病药物禁用于DLB；3.左旋多巴可加重视幻觉，对改善帕金森症状疗效不显著，慎用，可从最小剂量、缓慢增量给药。

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 宣武医院神经内科韩璎教授
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